Esant ryškiems inkstų nepakankamumui, vaisius nėra gyvybingas ir miršta ankstyvosiose nėštumo stadijose, tuo tarpu vaisius, kurio sutrikimai paprastai būna silpni, paprastai išgyvena. Maždaug 10% vaikų gimsta su potencialiai rimtais genito sistemos sutrikimais.
Inkstų raida
Intrauterinis inkstų vystymasis yra labai sudėtingas procesas. Priminė naktis (metanefrozė) yra uždėta ant kiekvienos dubens srities pusės. Tuomet, kai toliau auga apatinė vaisiaus dalis, kiekvienas iš jų pradeda judėti aukštyn iki galutinės lokalizacijos vietos (migracijos), tuo pat metu sukdamasis aplink savo ašį (sukimasis). Svarbus impulsas tolesniam primityvių inkstų vystymuisi yra jų suliejimas su kiaušidžių užuomazgomis. Migracijos ar sukimosi sutrikimai yra labiausiai paplitusių inkstų anomalijų pagrindas. Be to, vykstant gimdos gleivinei, galima sujungti ir primityvius inkstus, suformuojant vieną didelį inkstą.
Inkstų anomalijos
Inksto anomalijoms būdingi trys pagrindiniai parametrai:
• Gali pažeisti vieną ar abi inkstus.
• Keli anomalijos gali būti sujungti į vieną inkstą.
• Kai kurios anomalijos yra besimptomės, tačiau neigiamų veiksnių, tokių kaip infekcija, poveikis padeda nustatyti apetitą. Sunkių anomalijų atveju inkstų funkcijos nepakankamumas gali pasireikšti nedelsiant arba netrukus po vaiko gimimo.
Inkstų pozicijos anomalijos netaikomos. Tai apima:
• dubens srities likučių inkstai. Jis susidaro dėl migracijos pažeidimo gimdos kaklelio vystymosi procese. Dauguma šių anomalijų yra asimptominės.
• Inkstų pažeidimas. Galbūt skirtingose versijose labiausiai paplitusi yra pasagos formos inkstai. Migracijos procesas paprastai neveikia.
• "gobtuvusis" inkstas begalės, gumuluotos masės, esančios dubens srityje, forma. Jis susidaro per inkstų sukibimą ir migracijos pažeidimą. Toks inkstas retai sukelia patologinius simptomus.
• Inkstų kryžminė dystopija. Vienas inkstas yra priešingoje pusėje, šalia kito inksto.
• Kraujagyslių inkstai. Įsikūręs krūtinės ertmėje, kuris gali būti susijęs su diafragmos (plaučių ir raumenų pertvaros atskyrimu nuo krūtinės ir pilvo ertmės) pažeidimo. Tai labai reti anomalija, kurios chirurginė korekcija yra labai sunki.
• Inkstų senėjimas (įgimtas nebuvimas). Pastebima, ar embrionas nepateikė rudimento, iš kurio turėtų vystytis urogenitiniai organai. Dvigubas inkstų ageneris sukelia embriono mirtį.
Šlapintis yra raumenų vamzdelis, per kurį šlapimas iš inkstų patenka į šlapimo pūslę. Ankstyvosiose vystymosi stadijose yra keletas anomalijų, kurios dažnai gali sutrikdyti šlapimo išsiskyrimą. Ureterinės primordijos (primityvios inkstų drenažo sistemos) su mezonefroze (primityvus embrioninis inkstas) sutrikdymo sutrikimas veda prie tolesnio inkstų vystymosi (aplazijos) sulaikymo. Kitais atvejais inkstų nepakankamumas yra pastebimas, kai susidaro aplazijos cistinė struktūra (displazija) ir inkstų displazija dažnai
Kiaušidžių atskyrimas
Kiaušidžių ovulė gali bifurkuoti ir sukelti keletą aklai užbaigiančių kanalų, nukreiptų žemyn šlapimo pūslės. Kartais tai gali užkrėsti skausmo sindromo atsiradimu. Kitas anomalijų variantas atsiranda, kai dviejų embrionų šlapimo pūslės pumpurų auga - šiuo atveju pasireiškia inkstų padvigubėjimas. Kiekvienas iš jų turi savo šlapimo pūslę, kuris paimamas į šlapimo pūslą arba susimaišo su kitu. Inkstų drenažo sistemos padvigubinimas dažnai yra susijęs su skausmu dėl šlapimo liejimo iš pagrindo į viršutinę inksto dalį.
Uretrinės pertvaros defektas
Dėl uretrinės pertvaros patologijos (tarp lytinių organų ir tiesiosios žarnos užuominų) kartais yra cistinė šlapimo pūslės pūslelės išsiplėtimas, kuris išsivysto į šlapimo pūslės, šlapimo pūslės ir šlapimo pūslės lūžius. Nedidelis ureterocleido kiekis pasitaiko gana dažnai ir paprastai nesukelia problemų. Reikšmingas išsiplėtimas gali tapti šlapimo akmenų susidarymo vieta. Aštrus šlapinimosi angos susiaurėjimas veda prie obstrukcijos. Dažniausiai vienas pacientas yra šlapimo susilaikymas, šlapimo refliuksas ir inkstų dvigubinimas. Dažni įgimti šlapimo takų apatinių dalių defektai yra šie:
• užpakalinės šlaplės vožtuvai - šlaplės šlaplės gleivinės dvigubos formos susidarymas, dėl kurio sutrinka šlapinimasis;
• hypospadias - nebaigtas šlaplės vystymasis, kurio išorinė anga yra ant varpelio apatinio paviršiaus arba net į kapšelį, o ne atsiveria ant varpos galvos.
Retos anomalijos
• Šlapimo pūslės eksstrofija - pūslės priekinės sienelės ir pilvo sienelės žemiau nugaros defektas. Šiuo atveju taip pat pastebima varpos deformacija, sėklidžių išsiskyrimas į kapšelį ir burnos išvarža, o merginose - klitorio skilimas.
• "Cloaca exgrophy" yra sunkus defektas, kuriame pūslė yra atskirta į dvi dalis (į kurias įeina šlapimo pūslė) ir varpelio nepakankamai išplėtota. Galima pritvirtinti plonąją žarną ir išangę, taip pat anomalijų derinį su įgimtu cerebrospinaline išvarža.
• Epispadija - šlaplės viršutinės sienos defektas. Kai kartu su šlapimo pūslės sfinkteriu, pacientas gali patirti šlapimo nelaikymą. Ankstyvoji diagnozė ir chirurginė defektų korekcija yra ypač svarbi pacientams, turintiems įgimtų inkstų ir šlapimo pūslės anomalijų. Operacijos atliekamos dideliuose specializuotuose centruose, turinčiuose didelę patirtį gydant vaikų urogenitalinės sistemos malformacijas. Kvalifikuotai rankose dauguma šlapimo pūslės pokyčių gali būti sėkmingai ištaisyti.