Cistinės inkstų ligos reikšmę lemia šie veiksniai:
• Nervų cistos yra labai dažnos ir kartais atstovauja sudėtingą diagnostikos užduotį gydytojams-terapeutai, chirurgams, radiologams ir patologams.
• Kai kurios formos, pvz., Policistinės inkstų ligos suaugusiesiems, yra pagrindinė priežastis, dėl kurios pacientas įtraukiamas į hemodializės programą.
• Cistos galiausiai gali virsti piktybiniais navikais, kuriuos sunku atpažinti.
Paprasti cistos
Paprasti cistos yra vienodos arba daugialypės cistinės formos, kurių dydis yra nuo 1 iki 10 cm skersmens. Paprastai cistos apsuptas švelniu blizgančiu pilkšvu apvalkalu ir pilna skaidraus skysčio. Inkstuose cistos paprastai užima periferinę padėtį (žievės srityje), nors kartais jie gali būti ir centrinėje dalyje (medulijoje). Paprastai inkstų cistos nesukelia jokių simptomų ir yra labai dažni vyresniems nei 50 metų žmonėms. Su dideliais cistų dydžiais gali pasireikšti skausmas juosmens srityje, tačiau tokie cistai dažniausiai aptiktų atsitiktinai, apžiūrint inkstus dėl kitos patologijos. Aprašyti kraujavimo į cistą atvejai, kuriuos pacientas laiko staigiu stipriu skausmu šoninės ir juosmens srityje. Kraujavimas gali būti cistos apvalkalo piktybinės degeneracijos šedevras. Su įgimta inkstų multicistoze, vaikas gimsta su smarkiai padidėjusiu neveikiančiu inkstu, kurio medžiaga virsta daugybe cistų. Jei abiejų inkstų pažeidimas yra užterštas, vaisius yra gimdas, kurio negalima šerti, dėl to daug mažiau amniozės. Tai sukelia vaisiaus deformacijas dėl padidėjusio gimdos slėgio. Tokio vaisiaus veidas yra įbrėžęs, nosis yra suplokštas, ausys yra žemos ir gilios raukšlės po akimis.
Inkstų pašalinimas
Pacientams, sergantiems multicitiniu inkstu, rekomenduojama nefrektomija - chirurginis inkstų pašalinimas. Operacija atliekama padidinus ar užkardant cistą, taip pat padidėjus paciento kraujospūdžiui.
Polycystic yra genetiškai sąlyginė būklė. Yra kelios ligos formos:
• perinatalinis - vaikas gimsta su dideliais inkstais ir miršta netrukus po gimdymo;
• nonsatalas - yra diagnozuotas per pirmąjį gyvenimo mėnesį;
• Vaikai - vaikai nuo 3 iki 12 metų, yra vystymosi atotrūkis ir inkstų nepakankamumas. Kiti požymiai yra aukštas kraujospūdis, kepenų ir blužnies padidėjimas;
• nepilnametis - liga pasireiškia per pirmuosius gyvenimo metus;
• Suaugusiesiems - ši būklė vystosi su autosominio dominuojančio geno suaugusiais vežėjais. Tai reiškia, kad ligonis paveldėjo ligos geną iš vieno iš tėvų.
Dažniausias genetinis polycystic inkstų ligos defektas suaugusiems žmonėms yra 16 chromosomos, kuri yra atsakinga už policistino baltymo gamybą, mutacija. Pastaroji vaidina svarbų vaidmenį tarpelaklei sąveikai. Polycystic inkstų simptomai yra pilvo pūtimas, skausmas juosmens srityje, hematurija (kraujas šlapime) ir aukštas kraujospūdis. Inkstų pažeidimas gali būti nustatytas atsitiktinai arba atlikus tyrimą paciento giminaičiams.
Diagnostika
Daugeliui pacientų liga nustatoma nuo 30 iki 50 metų amžiaus. Nuolatinis inkstų funkcijos pablogėjimas pastebimas maždaug trečdalyje pacientų ir dėl to reikalinga dializė, o vėliau - inkstų transplantacija.
Kartu vartojami simptomai
Polycystic gali būti keletas kitų patologinių simptomų, kurie visų pirma apima:
• hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis);
• inkstų cistų infekcija;
• smegenų ir kitų arterijų aneurizmos (sienos išsiliejimas);
• Žarnyno išvarža ir divertikulė.
Gydymas
Pacientams, sergantiems dializės terapija arba po transplantacijos, gali reikėti pašalinti vis didėjančius inkstus, kad būtų išvengta kraujavimo, infekcijos ir skausmo.
Kitos cistinės inkstų ligos:
• Fanconi sindromas yra retas reiškinys, paveldėtas kaip X susijęs dominuojantis požymis. Apibūdina anemija, inkstų nepakankamumas ir mažas natrio kiekis kraujyje.
• Kraujagyslių inkstai - staigūs vyniokų vamzdelių išsiplėtimas. Galima paveikti nedidelę dalį, visą arba net tiek inkstus. Ši įgimta arba įgimta būklė dažnai derinama su Wilms augliniu vaistu (piktybinis inkstų navikas vaikams), aniridija (akies rainelės nebuvimas) ir hemihipertrofija (pusės kūno raumenų hipertrofija). Ši liga dažnai būna kartu su pasikartojančiomis šlapimo takų infekcijomis, akmenų formavimu ir inkstų nepakankamumu.
• Hipelio-Lindau liga yra rimta šeimyninė liga, sukelianti silpnaregio, tinklainės, stuburo, kartais kasos ir antinksčių gerybinių navikų atsiradimą cistinės inksto pažeidimo kontekste, kuris paprastai būna piktybinis.
• Piktybiniai inkstų cistos yra sunaikinimo centrinės dalies vėžinių navikų, suformuojant cistą arba, priešingai, piktybinės naviko cistos.