Daugelio metų literatūroje nepasiekta bendro sutarimo dėl įgimto trumpalaikio stemplės kaip savarankiškos vystymosi anomalijos. Didžiausią įtaką etiologijai, patogenezei, klinikinių-morfologinių duomenų, įgimto trumpojo stemplės diagnostikai ir gydymui padarė B. Barret (1959). Ši liga literatūroje aprašyta pagal skirtingus pavadinimus: brachiozofagą, skrandžio krūtinę, skrandžio neleidimą, dalinį skrandžio krūtį.
Išsiplėtęs trumpa stemplė išryškėja dėl virškinamojo trakto formavimo pažeidimo ankstyvame embrioniniame laikotarpyje, kai stemplė buvo išklinta cilindriniu epiteliu. Šio epitelio, pradedant viduriu trečiuoju stemplės, pakaitalas yra sutrikęs, dėl kurio apatinė trečioji dalis yra apkrauta skrandžio epiteliu. Taigi stemplės apatinėje dalyje (su įprasta kardio vieta) yra skrandžio gleivinės dystopija.
Šios prielaidos patvirtinimas yra tas faktas, kad supra-diafragma vadinamo neapsaugoto skrandžio, išskyrus gleivinę, yra suformuota kaip stemplė ir be serozinio dangalo. Toje pačioje dalyje skirstomi ir išilginiai raumuo sluoksniai, būdingi stemplei, yra diferencijuoti, o kraujas tiekiamas, kaip įprasta, iš aorta.
Klinikiniai simptomai
Įgimta trumpa stemplė paprastai būna susijusi su gastroezofaginio refliukso, kurį apsunkina ezofagitas ir smegenų stemplės stenozė.
Įgimta trumpa stemplė atskleidžiama pirmųjų trijų gyvenimo metų vaikams, nes jie turi stabilų refliukso sindromą. Anamnezėje tokie pacientai dažnai patiria dažną vėmimą netrukus po gimdymo. Dažnai pasitaiko dažnių kvėpavimo takų ligų: bronchito, pneumonijos (30% atvejų). Ateityje klinikinės apraiškos priklauso nuo antrinės stenozės susidarymo. Jei stenozė nesusidaro, pagrindinis simptomas yra vemimas su skrandžio turiniu. Vėmimas sukelia verksmą, horizontalią kūno vietą ir silpną fizinį kamieną, dėl kurio padidėja intraabdominalinis slėgis. Vėžlyje yra vėmimo kvėpavimas; retkarčiais vemiama kava. Su antriniu stemplės stentaus susiformavimu dėl skrandžio opinio anafaringito dažniausiai pasireiškia stemplės obstrukcijos sutrikimo simptomai: disfagija, maisto vėmimas.
Vaikai, vyresni nei aštuoneri metai, skundžiasi skausmu už krūtinkaulio, dėl kurio atsiranda skausmas ir opinis ezofagitas. Dažnai vaikai bando gerti pishchuk. Dėl nuolatinio kraujavimo iš distoninės gleivinės, kaip rodo kraujo prijungimas prie vemių masės, ir teigiama reakcija į lateksinį kraują išmatose, atsiranda anemija. Aneminis sindromas pasireiškia 1/3 pacientų. Vaikai su įgimtu trumpa stemplė atsilieka fizinio vystymosi.
Įgimtos trumpojo stemplės diagnostikai naudojamas rentgeno tyrimas, kurio pagalba pirmiausia nustatomas skrandžio refliuksas. Trendelenburgo pozicijoje stemplės stemplės refliukso pacientas yra pasiryžęs išmesti kiaušidės kontrastinę medžiagą į stemplę. Paprastai distalinė stemplės dalis yra praplatinta žemyn piltuvėlio arba varpelio pavidalu. Rentgeno spinduliai distaliniame stemplėje parodo išilginį lankstymą, būdingą skrandžio gleivinei. Stemplės praeinamoji dalis tiriant pacientą stovint, yra nepažeista. Su antrine stenozė, kontrastinės medžiagos permatomumas yra apsunkinamas, o stemplės susitraukimas yra nustatomas virš sustingimo. Radiologinė nuotrauka su deformacija sustorėjimo srityje ir pernelyg didelė saugykla turi reikalauti diferencijavimo nuo stemplės atidarymo diafragmos ir stemplės divertikulio stemplės.
Jis plačiai naudojamas esophagofibroscopy diagnozei. Svarbiausias endoskopinis simptomas yra stemplės gleivinės pamušalas skrandžio gleivinėje, i.e. virš diafragmos plyšio projekcijos. Jei stenozė nėra distalinėje stemplėje, atsiranda katarinis ar optinis fibrininis ezofagitas. Su stenozės vystymu, paprastai yra ant sienos gleivinės skrandžio ir stemplės.
Atsižvelgiant į tai, kad pacientams, turintiems įgimtą trumpą stemplę, visada yra gastroezofaginio refliukso vieta, tam tikra diagnostinė vertė turi intraepitelininį pH matavimą.
Gyventojai ir kūdikiai atlieka diferencinę diagnozę su pylorinės stenozės, pilorospasmos, diafragmos stemplės išvarža, chalazija, įgimta ir įgimta distalinio stemplės stenozė.
Gydymas
Gydymas dažniausiai yra chirurginis, skirtas pašalinti gastroezofaginį refliuksą. Patikimiausia antireflukso chirurgija yra NN Kanshin veikimas, modifikuojant YF Isakova ir kt., Remiantis vožtuvo gastroplikacija. Tais atvejais, kai įgimtą trumpąjį stemplę komplikuoja pepsinė stenozė , antireflux chirurgija papildoma gastrostomijos įvedimu. Ateityje jis bus sustabdytas bougie.
Klinikų, manančių, kad įgimtas trumpas stemplė yra nesvarus skrandis, požiūriu, apskaičiuojant laipsnišką skrandžio mažėjimą (vaiko vystymuisi), reikia atlikti ilgalaikę konservatyvią terapiją.
Konservatyvus gydymas užtikrina nuolatinę viršutinės kamieno dalies padidintą padėtį, dažnai maitinant vaiku mažose porcijos storio konsistencijos maisto produktuose. Elgesys taip pat yra bendras atstatomasis ir simptominis gydymas.
Augimas!