Yra dviejų pagrindinių defektų tipų: gastroskozė (atsiranda rečiau) ir bambos išvarža (dažniau). Su abiejuose vystymosi defektuose žarnyno kilpos (kartais kartu su kepenimis ir kitais organais) patenka per pilvo sieną į išorę, o tai reikalauja chirurginės korekcijos.
Priežiūra naujagimiui
Jei pilvo sienos defektas buvo nustatytas prieš vaiko gimimą, jo gimimo metu turėtų būti paruošta pediatrinė chirurginė grupė. Jei defektas nustatomas po gimdymo, vaikas turėtų būti nedelsiant perkeltas į specializuotą centrą. Gastroschisis yra žarnyno prolapzis iš pilvo ertmės per skylę, esančią ties bambos virve (paprastai dešinėje). Paprastai skersmuo pilvo sienelėje yra 2-3 cm. Gimdymas gali atsirasti ankstyvoje gimdos gleivinės vystymosi stadijoje, dažniausiai tai yra "nelaimingas atsitikimas", kurio metu virkštelės perauga nei su įgimtu anomaliu, rezultatas. Paprastai maža žarnos dalis ir gaubtinės žarnos dalis iškrenta. Labiau retai kepenys, blužnis ir skrandžio dalis gali išsivystyti iš pilvo ertmės. Galbūt klampus skystis, kuris prilipo prie kritusio žarnyno ir jį žymiai susiteria. Dėl to gali būti sunku aptikti plonosios žarnos sutrikusią atresiją (infekciją). Skirtingai nuo bambos išvarža, su gastrochemija aplink pilvo sienelės defektą nėra organų maišelio, ir tikimybė, kad naujagimiui kyla bet kokios papildomos anomalijos, yra mažesnė.
Gydymas
Gastrocikų vaikas greitai praranda šilumą ir skysčių per krintančius organus. Norėdami to išvengti, organai turi būti suvynioti į plėvelę. Pagrindinis tikslas yra išlaikyti naujagimio gyvenimą jo transportavimo metu į chirurginį skyrių. Kad žarnos būtų švarios, gali būti įdėtas nazogastrinis vamzdelis, o per gėrimą galima įdėti gliukozės tirpalą. Yra du pagrindiniai chirurginiai gydymo metodai. Jei įmanoma, atliekamas neatidėliotinas chirurginis susigrąžinimas, tačiau jei tai neįmanoma, organai dedami į dirbtinį maišelį, kurio dydis mažėja per kitas 7-10 dienų, o organai vėl stumia į pilvo ertmę. Tada chirurgai sutvarko odą defekto vietoje. Paprastoji išvarža yra įgimta virkštelė, kurią sukelia vystymosi malformacija. Defektas gali būti mažas arba didelis ir dažnai derinamas su chromosomų anomalijomis. Esant tokiai situacijai, būtina chirurginė intervencija. Paprastoji išvarža (taip pat žinoma kaip "omfalocele") yra nepakankamas vaisiaus pilvo sienelės uždarymas embrionų vystymosi metu, dėl kurio vidiniai organai prarandami per angą virkštelės virve. Tačiau, skirtingai nei gastrochemijos, su bambos išvaržomis vidiniai organai yra apsupti pilvaplėvės. Paprastoji išvarža yra palyginti reta - pastebima maždaug 1 iš 5000 jaunavedžių.
Hernialo maišelio perforacija
Daugeliu atvejų smegenų maišelis po gimdymo nėra pažeistas. Tačiau jis gali išsivystyti tiek iki gimdymo, tiek gimdymo metu. Todėl svarbu, kad gydytojas atidžiai stebėtų išplėsto maišelio likučius, kad būtų išvengta klaidų ir nebūtų klaidinamos išvaržos su gastrochemija (kurioje nėra vidinių organų dangtelio).
Dideli ir maži bambos išvarža
Paprastoji išvarža gali būti didelė ar maža. Kai maža bambos išvarža, pilvo sienelės defektas yra mažesnis kaip 4 centimetrai skersmens, maišelyje nėra kepenų. Priešingai, didžioji išvarža būdinga skylės skersmeniui, viršijančiam 4 centimetrą, o kepenyse ir kitokio kiekio žarnyno kilpų viduje.
Kartu pasitaikančios anomalijos
Liga dažnai būna kartu su kitais gimdymo defektais, įskaitant širdies, inkstų ir dvitaškių malformacijas. Naujagimiams su bambos išvarža yra gana dažnos chromosomų anomalijos (apie 50% atvejų). Ypač svarbu laiku nustatyti Beckwith-Wiedemann sindromo diagnozę. Vaikai, sergantys šia sindromu, vystosi pernelyg daug insulino tipo augimo faktoriaus gimdos metu, dėl to atsiranda sunki hipoglikemija (mažas cukraus kiekis kraujyje). Tai ypač pavojinga, nes tai gali sukelti negrįžtamą smegenų pažeidimą; būtina nedelsiant pradėti išpilti gliukozės tirpalą. Kai skiriamas pacientas su bambos išvaržomis, svarbu atkreipti dėmesį į tai, ar jis turi Beckwith-Wiedemann sindromo požymių, įskaitant didelę hipoglikemiją, kurią sukelia kasos padidėjimas. Ankstyvosiose stadijose aptikta beveik visada bambagių išvaržų, o ligos, turinčios kartu su vystymosi sutrikimu, dažnai sukelia persileidimus dėl gimdos gleivinės ar kitų priežasčių. Gimdos kūdikiams po gimdymo reikia infuzijos terapijos, kartu nustatytų anomalijų nustatymo ir patvirtinimo bei gliukozės kraujo tyrimo, kad būtų išvengta hipoglikemijos. Po to chirurgas tiesiogiai uždaro defektą. Jei greitas susigrąžinimas nepavyksta, tai atliekama etapais, naudojant dirbtinį maišelį (kaip ir gastrochemiją).
Nehirurginis gydymas
Konservatyvus gydymas yra skirtas pacientams, sergantiems sudėtinga bambos išvarža, kurie negali patirti chirurginio gydymo. Krepšys yra apdorotas antiseptikų ar alkoholio tirpalu, kad susidarytų sterilus randas. Tai palaipsniui veda į defektą su odos danga. Ateityje būtina atstatyti pilvo sienelės raumenis.